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Xanthoma disseminatum

Definition

Seltene, nichtlipämische Erkrankung mit disseminierten Xanthomen aus histiozytären, lipidhaltigen Schaumzellen, die in Haut, Schleimhaut, Meningen und selten in anderen Organen entstehen. An der Haut findet man ausgedehnte, konfluierende, rote, braune oder gelbe Papeln, Knoten und Plaques, die v.a. im Gesicht, an Beugen und intertriginös auftreten. Wenn die Schleimhäute des oberen Respirationstrakts betroffen sind, kann dies zu Atemnot führen. Perihypophysäre Xanthomen der Meningen haben häufig einen Diabetes insipidus zur Folge. Die Erkrankung neigt zu chronischen Verläufen, allerdings werden auch spontane Regressionen beobachtet.

Synonyme

Xanthoma disseminatum, Montgomery-Syndrom

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