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Angiokeratoma circumscriptum (Fabry)

Definition

Diese Gefäßmissbildung ist durch dilatierte, oberflächliche Gefäße der Dermis und Hyperkeratosen der darrüberbefindlichen Epidermis gekennzeichnet. Man findet einzelne, tiefrote bis schwarzblaue, hyperkeratotische Papeln und Plaques mit einer unebenen, keratotischen Oberfläche. Die Läsionen können am gesamten Körper auftreten, typische Prädilektionsstellen sind allerdings Ober- und Unterschenkel sowie gluteal. Sie bestehen entweder bereits bei Geburt oder entwickeln sich später. Spontane Rückbildungen werden nicht beobachtet.

Synonyme

Angiokeratoma circumscriptum (Fabry), Angiokeratoma naeviforme, Verruköses Hämangiom

Bilder

2 Bilder zu dieser Diagnose localisation: Unterschenkel, Fußrücken, Diagnose: Angiokeratoma circumscriptum (Fabry) localisation: Unterschenkel, Diagnose: Angiokeratoma circumscriptum (Fabry)