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Porphyria cutanea tarda

Definition

Die Porphyria cutanea tarda ist eine hepatische Porphyrie, bei der auf belichteter Haut (Gesicht, Handrücken, Unterarme) pralle Blasen entstehen, die leicht rupturieren und danach flache Ulzerationen bilden. Sie heilen mit Narben- und Milienbildung, Hyper- und Depigmentierungen ab. Man unterscheidet eine im mittleren Alter beginnende, sporadische, nichtfamiliäre Form, bei der die Aktivität der Uroporphyrinogendecarboxylase nur in der Leber vermindert ist, von einem autosomal-dominant vererbten Aktivitätsverlust der Uroporphyrinogendecarboxylase sowohl in der Leber als auch in den Erythrozyten.

Synonyme

Porphyria cutanea tarda

UMLS

PORPHYRIA CUTANEA TARDA