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Lyell-Syndrom

Definition

Das Lyell-Syndrom ist eine akute, lebensbedrohliche, blasenbildende Hauterkrankung bei der ausgedehnte Hautnekrosen von systemischen Komplikationen (z.B. Hepatitis, Glomerulonephritis) begleitet werden. Es kann in jedem Alter auftreten. Bei den meisten Betroffenen beginnt das Lyell-Syndrom mit blasigen Erythemen, aus denen sich innerhalb von Stunden ausgedehnte Areale mit Hautnekrosen und großflächigen Epidermolysen entwickeln. Bei einigen beginnt die Erkrankung an der Mundschleimhaut. An den Schleimhäuten, die immer mitbetroffen sein können, bilden sich Rötungen, Erosionen, Hämorrhagien oder Ulzerationen. Neben den schmerzhaften Hauterscheinungen besteht Fieber und ein schlechter Allgemeinzustand. Durch die Hauterosionen kommt es zu Verlust großer Mengen von Körperflüssigkeit, wodurch Wasser- und Elektrolythaushalt entgleisen können. Als Auslöser kommen u.a. Pyrazolone, Hydantoine, Sulfonamide und Barbiturate in Frage.

Synonyme

Lyell-Syndrom, Toxic epidermal necrolysis (TEN)

UMLS

EPIDERMALE NEKROLYSE, TOXISCHE

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