DefinitionDie progressive systemische Sklerodermie ist eine chronische, schwere Erkrankung des Bindegewebes, die zu einer diffusen Sklerose der betroffenen Haut und innerer Organe insbesondere von Lunge, Ösophagus, Nieren und Herz führt. Sie kann mit einer (C)alcinosis, (R)aynaudsymptomatik, (S)klerodaktylie und (T)eleangiektasien einhergehen. Zusammen mit einer Ösophagusbeteiligung bezeichnet man dann diese Sonderform als CREST-Syndrom. Bei Kindern ist die Erkrankung sehr selten und verläuft oft abweichend. Häufig sind Autoantikörper nachweisbar. | SynonymeSklerodermie, progressiv, Sclerodermia progressiva, Progressive systemische Sklerodermie, Sklerodermie, diffus |
UMLSSKLERODERMIE, SYSTEMISCHE |
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