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Darier'sche Krankheit

Definition

Langsam fortschreitende autosomal-dominant vererbte Verhornungsstörung mit rötlich-bräunlichen bis schmutziggrauen Papeln. Diese konfluieren zu größeren Plaques und bilden papillomatöse Wucherungen, die nässen oder mit fettigen Krusten bedeckt sind. Die Betroffenen neigen zu Infektionen der Haut, insbesondere mit Herpes-simplex-Virus. Die Hautveränderungen können durch UV-Exposition oder Sonnenbrand provoziert werden.

Synonyme

Darier'sche Krankheit, Dyskeratosis follicularis, Morbus Darier

UMLS

KERATOSIS FOLLICULARIS

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