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Morbus Bourneville-Pringle

Definition

Autosomal-dominant vererbtes neurokutanes Syndrom, das zu Läsionen an ZNS, Augen, Haut, Nieren, Lungen und Knochen führen kann. Das klassische klinische Bild ist durch Krampfanfälle, geistige Behinderung und eine Vielzahl möglicher Hautläsionen gekennzeichnet. Zu den letzteren gehören Adenoma sebaceum, Chagrinflecken, periunguale und gingivale Fibrome sowie Eschenlaubflecken. Adenoma sebaceum bestehen aus multiplen, kleinen, rötlichen Angiofibromen, z.T. mit Teleangiektasien, die in der Nasolabialfalte sowie an Kinn und Wangen auftreten. Chagrinflecken sind unregelmäßig verdickte, hautfarbene bis bräunliche Plaques, die sich vor allem lumbosakral manifestieren. Als Eschenlaubflecken werden hypopigmentierte Flecken bezeichnet.

Synonyme

Morbus Bourneville-Pringle, Tuberöse Hirnsklerose Bourneville

Bilder

5 Bilder zu dieser Diagnose Diagnose: Morbus Bourneville-Pringle Diagnose: Morbus Bourneville-Pringle, Koenen-Tumor Diagnose: Angiofibrom, Morbus Bourneville-Pringle, Adenoma sebaceum Diagnose: Morbus Bourneville-Pringle Diagnose: Morbus Bourneville-Pringle, Adenoma sebaceum