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Pénfigo crónico familiar benigno

definición

Enfermedad cutánea de herencia autosómica dominante con penetración variable que se caracteriza por erupciones recurrentes de vesículas que se rompen y forman costras y erosiones, principalmente en áreas intertriginosas. El cuello, axilas y la zona inguinal o perianal son las afectadas habitualmente. Histológicamente, se caracteriza por acantolisis. La enfermedad comienza a partir de la segunda o tercera décadas.

sinónimos

Pénfigo crónico familiar benigno

UMLS

ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY, PENFIGO CRONICO BENIGNO FAMILIAR, PENFIGO FAMILIAR BENIGNO

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