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Síndrome poco frecuente determinado por un gen autosómico dominante de expresividad variable en el locus 1p36 .2p34. Las lesiones características comienzan en la infancia y consisten en parches bien delimitados eritematoqueratósicos, rojo oscuros, con cambios en la forma y posición, mostrando una predilección por la cara, superficie de extensión de extremidades, regiones aquíleas y dorso de manos y pies, y nalgas.
Eritroqueratodermia figurada y variable