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Pathologie héréditaire récessive très rare caractérisée par un dépôt de substances hyalines (protéine lipoide) dans la peau, les muqueuses et les organes internes. Les modifications épidermiques sont significatives et se développent sous forme de papules jaune-blanc ou couleur chair du visage et des lèvres. De petites nodules sont localisée aux articulations digitales, dans les creux axillaires ainsi que sur les coudes, les genoux et le scrotum. Les lésions deviennent hyperkératosiques ou verruqueuses. Le dépôt de substance d'hyalines au niveau du larynx provoque une raucité de la voix durant la petite enfance. Des atteintes viscérales étendues ont été décrites dans la littérature et pratiquement tous les organes du corps humain sont susceptibles d'être affectés par cette pathologie.
Hyalinose cutanéo muqueuse
HYALINOSE CUTANEO-MUQUEUSE, LIPOIDOPROTEINOSE, LIPOPROTEINOSE PEAU ET MUQUEUSES, URBACH-WIETHE, MALADIE