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Syndrome d'Ehlers-Danlos

definition

Groupe de pathologies héréditaires des tissus conjonctifs de sévérité variable. Associant de façon variable hyperélasticité cutanée, une hyperlaxité ligamentaire, une tendance aux ecchymoses et des anomalies de la cicatrisation. Ce groupe hétérogène de ‘affection est transmis selon des traits autosomiques dominants ou liés à l'X. Des anomalies associées sont à rechercher : anomalies oculaires en particulier,. Des anomalies distinctes de la synthèse du collagène ont été repérées dans certains sous-types de ce syndrome (IV, VI et VII). Les pronostic des différents types de cette pathologie sont liés aux caractéristiques individuelles et aux complications qui y sont associées.

synonymes

Syndrome d'Ehlers-Danlos

UMLS

EHLERS DANLOS, SYNDROME

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