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Pemphigus bénin familial chronique

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Dermatose bulleuse acantholytique primitive àhéréditaire à transmission autosomique dominante caractérisée par des éruptions vésiculaires et bulleuses récurrentes particulièrement dans les zones des plis. Le cou, les creux axillaires et la zone inguinale ou péri-anale sont typiquement atteintes. Les lésions sont des plaques prurigineuses présentant des croûtes squameuses et des surfaces fissurées en « rhagade » caractéristiques qui s'étendent vers la périphérie et le centre. L’évolution est récurrente faite de poussées suivies de régression spontanée.. Des complications peuvent survenir suite à une infection secondaire. Des lésions ont pu être induites par un certain nombre de stimuli externes dont la friction, les rayonnements UV. La lésion histologique est caractéristique et l’immunofluorescence est toujours négative

synonymes

Pemphigus bénin familial chronique

UMLS

MALADIE DE HUGH-HAILEY, PEMPHIGUS BENIN CHRONIQUE FAMILIAL

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