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Dyskératose congénitale

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Dyskéraose congénitale familiale très rare associant leucomélanodermie, kératodermie palmoplantaire dystrophie unguéale et leucokératose buccale précancéreuse . Le pronostic est lié à l’atteinte hématologique avec pancytopénie liée à une insuffisance médullaire. L'épiderme présente une hyperpigmentation réticulée touchant les zones de flexion et, plus particulièrement, le cou, les creux axillaires ainsi que la partie supérieure et intérieure des cuisses. Cette pathologie s'accompagne fréquemment d'une dystrophie unguéale progressive avec bordure longitudinale et l'on retrouve également des taches blanches surélevées dans la cavité buccale. La Dyskeratose congenitale se transmet sur un mode récessif lié à l’X mais des formes dominantes ont été rapportées. Un risque plus important de malignité a été rapporté (Il s'agit généralement de carcinomes spino cellulaires que l'on retrouve aux sites leucoplasiques des muqueuses). La plupart des décès dans la forme de cette pathologie liée à l'X résultent de complications hématologiques ou malignes.

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Dyskératose congénitale

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