組織球症X

definition

ランゲルハンス細胞組織球症は、広範囲のスペクトルの臨床症状を示す可能性がある。播種性または局在性に生じ、急性または慢性の経過をたどることがある。一部の病変は自然消退するが、生命を脅かす疾患の前兆であるものもある。組織球増殖障害によって起こる、これらの疾患群には、ABT-レッテラー-ジーベ病(急性、播種性型)、ハンド-シュラー-クリスチャン病(亜急性型)および好酸球性肉芽腫(骨の孤立性好酸球性肉芽腫)が含まれる。ランゲルハンス細胞組織球症は、病変組織におけるランゲルハンス細胞(特異抗原性の機能をもつ皮膚組織球)の増殖が顕著である。

synonyms

組織球症X, ランゲルハンス細胞組織球症

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