ハンド-シュラー-クリスチャン病

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表現型ランゲルハンス細胞が各種組織に浸潤して組織を障害する、原因不明の反応性疾患である、ランゲルハンス細胞型組織球増加症の慢性経過型である。典型的に、この症候群は骨欠損、尿崩症および眼球突出症の3所見を一組として特徴づけられる。しかしながら、これら3所見は10%の症例に存在するのみである。30%の患者で肺および胸膜に病変がみられる。慢性中耳炎がランゲルハンス細胞の乳様突起浸潤の結果として多くみられる。皮膚変化は、融合した、鱗屑性または痂皮で覆われた、褐色から肉色の丘疹からなる。また、潰瘍化した肉芽腫性浸潤が腋窩または肛門性器部にも生じる。

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ハンド-シュラー-クリスチャン病

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