晩発性皮膚ポルフィリン症

definition

晩発性皮膚ポルフィリン症は、肝性ポルフィリン症で、露光部皮膚(顔面、手甲、下腕)上にぴんと張った水疱が生じ、これが軽く破裂して、その後に扁平な潰瘍を形成する。瘢痕、稗粒腫形成、色素沈着および脱失をもって治癒する。肝臓内のみのウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素活性が低下する、中年期に発現する、散在性、非家族性の型と、常染色体優性遺伝による肝臓内および赤血球内のウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の活性低下とは区別される。

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晩発性皮膚ポルフィリン症

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