ライエル症候群

definition

ライエル症候群は、広い皮膚壊死に全身合併症(例えば、肝炎、糸球体腎炎)を併発した、急性の生命を脅かす水疱形成性の皮膚疾患である。いずれの年齢でも発病する。大部分の患者で、ライエル症候群は水疱を伴う紅斑で始まり、数時間以内に広い面積の表皮壊死および広い面積の表皮剥離が起こる。口腔粘膜疹がみられる例もある。常に合併する粘膜病変として発赤、びらん、出血、潰瘍化がある。有痛性の皮膚症状のほか、発熱および全身状態の悪化が起こる。皮膚糜爛によって、多量の体液の喪失が起こり、これにより、水分および電解質平衡が障害される。誘発因子として、特にピラゾロン、ヒダントイン、スルフォンアミドおよびバルビツレートが疑われる。

synonyms

ライエル症候群, 中毒性表皮壊死症(TEN)

images

8 診断写真 診断: ライエル症候群 localisation: 大腿, 診断: ライエル症候群 localisation: 大腿, 診断: ライエル症候群 診断: ライエル症候群 診断: ライエル症候群 診断: ライエル症候群 診断: ライエル症候群 診断: ライエル症候群