ライネル剥脱性紅皮症

definition

しばしば生後1週に発現する、層板状の鱗屑化および瘢痕化を伴う汎発性の皮膚発赤および表皮剥離で、重度下痢、疲労および再発性グラム陰性菌感染を伴う。これらの病像は、脂漏性湿疹の異型と考えられる。ライネル紅皮症を多数もつ家族において、C5-阻害因子の機能障害が確認されている。少数の臨床的に類似した症例では、ネザートン症候群が重要である。

synonyms

ライネル剥脱性紅皮症, ライネル落屑性紅皮症, ライネル皮膚炎, ライネル紅皮症

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