内臓エリテマトーデス

definition

全身性エリテマトーデス(LE)は、特に血管結合組織の慢性炎症性自己免疫疾患であり、殆どすべての臓器を侵し、抗核抗体(ANA)のような抗体が検出される。臨床的特長として、発熱、皮膚発疹、関節炎ならびに腎臓、肺、心臓および神経系の関与がある。腎臓の病変は、予後に影響するため、特に重要である。皮膚変化は、特に光に曝露した面に生じる。環状の紅斑、頬部に典型的な紫紅色の蝶形紅斑、円板状エリテマトーデスのような角化病巣あるいは湿疹が発現する。このほか、水疱、血管炎性の変化、瘢痕性脱毛、掌蹠紅斑、手指先端の毛細血管拡張および爪甲下出血が生じる。本疾患は多くの場合、若年成人期に発症する。

synonyms

内臓エリテマトーデス, 全身性エリテマトーデス

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