進行性強皮症

definition

進行性全身性強皮症は、患部皮膚および内臓、特に肺、食道、腎臓および心臓のびまん性硬化を起こす、慢性で重症の結合組織の疾患である。一部で石灰沈着症(C)、レイノー症候群(R)、手指足指硬化症(S)および毛細血管拡張(T)を伴うことがある。このため、食道の罹患と併せて、この特別な型はCREST症候群と呼ばれる。小児においては本疾患は非常にまれであり、異なる経過をとることが多い。しばしば自己抗体が検出される。

synonyms

進行性強皮症, 進行性全身性強皮症, びまん性強皮症

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