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Hand-Schuller-Christian, doença de

definição

Variante crônica da histiocitose das células de Langerhans, condição reativa de etiologia desconhecida na qual células com o fenótipo das células de Langerhans acumulam em vários tecidos causando dano aos mesmos. Classicamente, esta síndrome descreve uma tríade de defeitos osteolíticos, diabetes insipidus e exoftalmia, que ocorre em somente 10% dos casos diferenciados crônicos. Pulmões e pleura são afetados em 30% dos pacientes. Otite média crônica secundária a infiltração pelas células de Langerhans do mastóide é comum. Lesões cutâneas apresentam-se como pápulas coalescentes, escamativas ou crostosas, de coloração amarronada ou cor-da-pele, e infiltrados granulomatosos com ulceração também são encontrados na axila ou áreas anogenitais.

sinónimos

Hand-Schuller-Christian, doença de

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