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Porfiria cutânea tardia

definição

Forma de porfiria hepática caracterizada por fotosensibilidade resultando em bolhas que se rompem facilmente formando úlceras superficiais. Esta condição ocorre em duas formas: esporádica, forma não-familiar que inicia na meia idade e tem quantidades normais de uroporfirinogênio descarboxilase com atividade diminuída no fígado; e forma familiar na qual há deficiência hereditária autossômica dominante de uroporfirinogênio descarboxilase no fígado e eritrócitos.

sinónimos

Porfiria cutânea tardia

umls

PORFIRIA CUTANEA TARDIA

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