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Esclerodermia sistêmica progressiva

definição

Dermatose progressiva crônica caracterizada por endurecimento em tábua e imobilidade da pele afetada, com envolvimento visceral, especialmente pulmões, esôfago, rins e coração. Pode ser acompanhada por calcinose, fenômeno de Raynaud e telangiectasia (síndrome CREST). Inclui acrosclerose e esclerodactilia. O padrão da esclerodermia ocorrendo na infância difere daquele do adulto. Início na infância de esclerodermia progressiva é raro.

sinónimos

Esclerodermia sistêmica progressiva

umls

ESCLERODERMA SISTEMICO, ESCLERODERMIA DIFUSA, ESCLEROSE SISTEMICA PROGRESSIVA

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