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Pênfigo crônico familiar benigno

definição

Doença cutânea hereditária, autossômica dominante com penetrância gênica variável, caracterizada por erupções recorrentes de vesículas e bolhas principalmente em áreas intertriginosas. Pescoço, axila e região inguinal e perianal são tipicamente envolvidos. As lesões mostram manchas pruriginosas com crostas escamosas e superfícies fissuradas. Estendem-se perifericamente, e o centro pode cicatrizar ou mostrar vegetações úmidas, planas e amolecidas. O curso é cronicamente recorrente com remissões. Complicações devido a infecção secundária podem ocorrer. Estímulos externos, incluindo fricção, congelamento e radiação ultravioleta, podem produzir lesões. A desordem não está relacionada ao pênfigo vulgar.

sinónimos

Pênfigo crônico familiar benigno

umls

DOENCA DE HAILEY-HAILEY, PENFIGO FAMILIAR BENIGNO, PENFIGO FAMILIAR BENIGNO CRONICO

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