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Incontinência pigmentar

definição

Incontinência pigmentar é desordem multisistêmica afetando predominantemente mulheres e caracterizada por alterações cutâneas em três estágios - vesicobolhoso, verrucoso e hiperpigmentado; embora nem todos os estágios ocorram necessariamente. Sessenta porcento dos pacientes mostram anormalidades no tecido ectodérmico:distrofia da unha, anormalidades dentárias, anomalias pilosas são comuns. A incidência de anormalidades oculares é alta e pode chegar a 40%. A desordem parece ser devida a gene dominante ligado ao X com letalidade em homens afetados.

sinónimos

Incontinência pigmentar

umls

INCONTINENCIA PIGMENTAR, SINDROME DE BLOCH-SULZBERGER

imagens

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