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Poiquilodermia hereditária acroqueratósica

definição

Condição hereditária caracterizada por vesiculação de extremidades, pápulas queratósicas que desenvolvem nas mãos, cotovelos, joelhos e pés, atrofia cutânea e pigmentação macular ou reticulada. As bolhas de extremidade tendem a se resolver na infância, enquanto outros achados cutâneos aparecem gradualmente e persistem na vida adulta. Alguns autores diferenciam poiquilodermia acroqueratósica de Weary, da síndrome de Kindler, enquanto outros as classifica como variantes da mesma doença.

sinónimos

Poiquilodermia hereditária acroqueratósica

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