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Pseudoxantoma elástico

definição

Doença generalizada do tecido conectivo envolvendo a pele, olhos e sistema cardiovascular e resultando de fragmentação e calcificação das fibras elásticas. Geralmente se apresenta após a puberdade, as manifestação características são manchas pequenas, circunscritas, amareladas, localizadas no pescoço, axila e pregas inguinais. Linhas angióides na retina, tendência a hemorragia e insuficiência arterial são as complicações mais comuns. Esta doença pode ser herdada como autossômica dominante ou recessiva.

sinónimos

Pseudoxantoma elástico

UMLS

PSEUDOXANTOMA ELASTICO