definiçãoSíndrome caracterizada por nevos flâmeos na distribuição do primeiro ramo do nervo trigêmeo associados com malformação vascular das meninges e córtex cerebral ipsilaterais. Envolvimento ocular incluindo hemianopsia e glaucoma também podem ocorrer, mas não são essenciais para o diagnóstico. O achado cutâneo usual é uma mancha vinho do porto envolvendo muito um lado da face e estendendo-se para a testa e pálpebra superior. As manchas vinho do porto podem estar presentes nos membros ou tronco além da face. Angiomatose associada de vários órgãos internos foi relatada em pequeno número de pacientes. | sinónimosSturge-Weber, síndrome de |
UMLSSINDROME DE STURGE-WEBER |
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