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Sturge-Weber, síndrome de

definição

Síndrome caracterizada por nevos flâmeos na distribuição do primeiro ramo do nervo trigêmeo associados com malformação vascular das meninges e córtex cerebral ipsilaterais. Envolvimento ocular incluindo hemianopsia e glaucoma também podem ocorrer, mas não são essenciais para o diagnóstico. O achado cutâneo usual é uma mancha vinho do porto envolvendo muito um lado da face e estendendo-se para a testa e pálpebra superior. As manchas vinho do porto podem estar presentes nos membros ou tronco além da face. Angiomatose associada de vários órgãos internos foi relatada em pequeno número de pacientes.

sinónimos

Sturge-Weber, síndrome de

UMLS

SINDROME DE STURGE-WEBER

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diagnóstico: Sturge-Weber, síndrome de