arama kelimesi

Search

bölgesine göre

 

Hemokromatoz

Açıklama

WHAT: Hemokromatoz: Hemokromatoz: özellikle karaciger olmak üzere dokularda asiri demir birikimi ile karakterize bir demir metabolizmasi bozuklugu. Derinin pigmentasyonu, hepatik siroz, azalmis karbonhidrat toleransi, kardiyomiyopati ve endokrinopati (özellikle hipogonadizm) ile karakterizedir. Esas olarak 40 yas üzeri erkeklerde görülmektedir. Metakarpofalangeal eklemlerin (özellikle ikinci ve üçüncü), el bileklerinin, dizlerin, omuzlarin ve kalçalarin tutulumu ile ayit edilen iliskili bir artropati sergilemektedir. Çogunlukla iliskili bir kondrokalsinoz gözlenmektedir. WHY: Hemokromatoz osteoartrite veya psödoguta benzer bir artrit olusturan otozomal resesif bir hastaliktir. HOW: Hemokromatoz tanisi yükselmis serum demir konsantrasyonlari ve yüksek transferrin satürasyonlari ile desteklenen tipik fiziksel ve radyografik bulgular ile koyulmaktadir. Serum ferritin de belirgin derecede yükselmektedir. Tani karaciger biyopsisinde hepatik demir birikiminin gösterilmesi ile dogrulanabilir. Karacigerin, pankreasin, kalbin ve hipofizin disfonksiyonuna ve doku hasarina neden olan ve parenkimal hücrelerde hemosiderin birikimine bagli olarak olusan bir bozukluk. Kadinlarda hastaligin tam gelisimi menstrüasyon, gebelik ve diyetle düsük demir alimi ile sinirlanmaktadir. Edinsel hemokromatoz kan transfüzyonlarinin, diyetle asiri demir aliminin bir sonucu olabilir veya baska bir bir hastaliga ikincil olarak gelisebilir. Idyopatik veya genetik hemokromatoz 6. kromozomun üzerindeki HLA kompleksinin A lokusuna sikica bagli olan bir gen ile iliskili otozomal resesif bir metabolizma bozuklugudur. (Dorland, 27. baski)

eş anlamlı

Hemokromatoz, Bronz Diyabet

OLMS

[tr-TR] Bronze Diabetes, Bronze, diabet

İmajlar