DefinitionEs handelt sich dabei um meist sporadisch auftretende, teilweise auch autosomal-dominant vererbte, venöse Fehlbildungen der Haut und des Gastrointestinaltrakts. Auf der Haut findet man 0,1 bis 5 cm durchmessende, komprimierbare, blauschwarze, weiche, gummiartige Knoten mit einer runzligen Oberfläche. Weitere kavernöse Hämangiome entstehen im Gastrointestinaltrakt, außerdem weniger häufig im Nasopharynx, an Lungen, Leber, Herz und Gehirn. Es kann zu lebensbedrohlichen Blutungen kommen. | SynonymeViszerokutane Hämangiomatose, Blue-Rubber-Bleb-Naevus-Syndrom, Bean-Syndrom |
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