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por la localiazación

Amiloidosis

definición

Grupo de patologías de distinta etiología que se caracteriza por la acumulación de proteínas fibrilares insolubles extracelulares (amiloide) en distintos órganos y tejidos del cuerpo, de forma que se compromete su función vital. Los estados patológicos asociados pueden ser inflamatorios, hereditarios o neoplásicos, y el depósito puede ser localizado, generalizado o sistémico. El amiloide demuestra birrefrigencia verde con la tinción de Rojo Congo, metacromasia roja con el cristal violeta y fluorescencia amarillo-verdosa con la tinción de tioflavina T. La amiloidosis primaria cutánea localizada clásica se clasifica en: amilodosis maculosa (lesiones maculares, reticulares, pruriginosas, de tonalidad grisácea, localizada fundamentalmente en la parte alta de la espalda), amiloidosis liquenoide (pápulas en piernas, muy pruriginosas, rojo parduzcas), amiloidosis nodular (lesiones en extremidades, cara o tronco, únicas o múltiples, nodulares, lisas, con o sin púrpura). Estas formas cutáneas no se relacionan con la amiloidosis sistémica (que puede tener también manifestaciones cutáneas como placas purpúricas, pápulas, nódulos, macroglosia, etc.).

sinónimos

Amiloidosis

UMLS

AMILOIDOSIS