DefinitionMaladie généralisée des tissus conjonctifs touchant la peau, les yeux et le système cardiovasculaire. Celle-ci est provoquée par fragmentation et calcification des fibres élastiques. Elle se présente généralement après la puberté et se manifeste par de petites taches jaunâtres bien délimitées sur le cou, les creux axillaires et les plis inguinaux. Les complications les plus fréquentes sont la présence de stries angioïdes dans la rétine ainsi qu'une tendance à l'hémorragie et l'insuffisance artérielle. Cette pathologie peut être héréditaire sous forme de trait autosomique récessif ou dominant. |
SynonymesPeudoxanthome elastique |
UMLSPSEUDOXANTHOME ELASTIQUE |
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