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Aplasie cutanée congénitale

Definition

Le terme Aplasia Cutis Congenita décrit un groupe hétérogène de pathologies dans lesquels il existe une absence localisée de peau à la naissance. Attribué parfois à des causes éxogènes (adhérence amniotique, traumatisme intra-utérin ou anomalies vasculaires) il existe de rares cas familiaux. Dans la majorité des cas des lésions sont situées sur le cuir chevelu. La zone touchée est généralement recouverte d'une membrane transparente mince. Des anomalies sous-jacentes rares doivent être dépistées : méningocèles ou le dysraphisme rachidien sont associées à ces pathologies. Le traitement chirurgical donne de bons résultats cosmétiques, mais les lésions plus profondes imposent une évaluation scannographique des os sous-jacents.

Synonymes

Aplasie cutanée congénitale

Images

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