definiçãoDesordem congênita e familiar caracterizada por hipogonadismo hipogonadotrópico, características eunucoidais, anosmia e hiposmia. É causado por defeito na síntese e/ou liberação de LHRH (hormônio de liberação do hormônio luteinizante; GONADORELINA) no hipotálamo, como resultado da falha de migração neuronal embriogênica. O gene responsável por isto é encontrado na região Xp22.3 do braço curto do cromossoma X. Há um homólogo no cromossoma Y. A síndrome é mais prevalente em homens na relação de 3 | sinónimosHipogonadismo hipogonadotrópico |
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