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Síndrome rara determinada por gene autossômico dominante de expressividade variável com o locus gênico 1p36.2p34. Lesões características incluem manchas de eritema bem demarcadas com forma variável e localização, mostrando predileção para face, nádegas e superfícies extensoras das extremidades. Outras lesões consistem de placas hiperqueratóticas focais fixas que também tendem a aparecer nas superfícies extensoras. A condição persiste durante a vida, mas a saúde geral não é afetada.
Eritroqueratodermia figurada e variável