AçıklamaIpsilateral menenjlerin ve serebral korteksin vasküler malformasyonu ile iliskili olarak trigeminal sinirin ilk dalinin dagiliminda bir naevus flammeus varligi ile karakterize olan sendrom. Hemianopi ve glokom da dahil olmak üzere oküler tutulum da ortaya çikabilir ancak bu tani için zorunlu degildir. Olagan kutanöz bulgu yüzün bir tarafinin çogunu tutan ve alina ve üst göz kapaklarina kadar uzanan bir sarap lekesidir. Sarap lekeleri yüze ek olarak ekstremitelerde veya gövdede de bulunabilir. Az sayida hastada çesitli iç organlarda iliskili anjiyomatoz kaydedilmistir. | eş anlamlıSturge-Weber Sendromu, Angiomatosis Encephalotrigeminalis |
OLMS[tr-TR] Angio ocul-orbit-thalam-enceph |
İmajlar | 1 Tanı ile ilgili imajlar |
| |
|