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Síndrome de Sezary

definición

Clásicamente definido por la tríada de eritrodermia, linfadenopatía y células mononucleadas atípicas linfocitarias (células de Sézary), de tamaño aumentado y con núcleo hipercromático y convoluto, circulantes en sangre periférica (han de representar más del 15% de los linfocitos circulantes). Se asocia con prurito severo y queratodermia palmoplantar (muy frecuente), alopecia, ectropión, distrofia ungueal y edemas periféricos. Tiene un curso más rápido que la micosis fungoide y responde peor a los tratamientos. Puede comenzar de novo o evolucionar de una micosis fungoide preexistente. La histología es similar a la micosis fungoide.

sinónimos

Síndrome de Sezary

UMLS

ERITRODERMA DE SEZARY, SINDROME DE SEZARY

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