definición
Síndrome que se caracteriza por un nevus flammeus en la distribución de la primera rama del nervio trigémino, usualmente unilateral, asociado con una angiomatosis leptomeníngea y calcificación y atrofia de la corteza cerebral homolaterales. La afectación ocular, incluye malformaciones de conjuntivitis, iris y coroide, glaucoma y megalocórnea.