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Epidermolyse bulleuse congénitale

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Le terme d’Epidermolyse Bulleuse Congénitale fait référence à un groupe de pathologies cutanées rares et héréditaires toutes liée à une anomalie constitutionnelle d’un des composants de la jonction dermo épidermique. Ces affections sont caractérisées par une fragillité constitutionnelle de la peau exprimée souvent des la naissances. Sur les zones de frottement ou lors des traumatismes mineurs se développent des bulles contenant un liquide clair rarement sanglant. Selon l’origine de l’anomalie épidermique , jonctionnelle ou dermiques il existe un grand nombre de formes cliniques d’aspect et de gravité très différentes. Les muqueuses peuvent ainsi être touchées dans certaines formes. La cicatrisation est parfois compliquée de cicatrices multiples. Ces lésions peuvent se présenter à la naissance mais aussi se développer lors dans l’enfance ou l’ .

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Epidermolyse bulleuse congénitale

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