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Progeria da infância

definição

Desordem caracterizada por desenvolvimento físico retardado e face anormal, anormalidades esqueléticas e início de degeneração senil progressiva na primeira infância. É provavelmente devida a mutação autossômica dominante esporádica. Envelhecimento rápido com nanismo simétrico ocorre nos primeiros meses de idade. As crianças afetadas mostram dismorfia craniofacial com proeminência parietal frontal e micrognatia. A pele é fina e atrófica com perda de tecido subcutâneo. Alterações esclerodermóides ocorrer no tronco inferior e coxas. As unhas são geralmente pequenas, finas e distróficas. O cabelo escasso torna-se cinza e desenvolve alopécia. O sistema cardiovascular mostra ateroma extenso, e os pacientes morrem antes dos 20 anos de idade de doença arterial coronária.

sinónimos

Progeria da infância

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