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Rendu-Osler, síndrome de

definição

Desordem autossômica dominante caracterizada por telangiectasias múltiplas na pele e membranas mucosas. Órgãos internos podem também estar afetados. As dilatações vasculares vermelho-escuras em forma de botão podem ser de 2 -5 mm, freqüentemente com angiectasias em estrela. Há tendência importante em sangramento cutâneo e mucoso. O sinal inicial é freqüentemente epistaxe em crianças ou adolescentes, que pode estar associado com hematúria e sangramento intestinal. Fístulas pulmonares arteriovenosas também foram relatadas.

sinónimos

Rendu-Osler, síndrome de

umls

DOENCA DE OSLER-RENDU, TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA

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