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Poroqueratose de Mibelli

definição

Desordem progressiva crônica incomum de diferenciação epidérmica em combinação com paraqueratose. A poroqueratose de Mibelli é transmitida como traço autossômico dominante irregular mas pode ocorrer espontaneamente. As lesões se desenvolvem como placas ásperas, anulares, circundadas por margem queratósica elevada e algumas vezes enrugada. O centro é freqüentemente atrófico mas pode ser hiperqueratósico. As lesões aparecem mais freqüentemente nos membros e mostram tendência a disseminação centrífuga. A face, genitália, mucosa oral e córnea podem também ser afetados. Pode ocorrer progressão e regressão espontânea levando a cicatrizes levemente atróficas. Há risco de transformação maligna, especialmente após as primeiras cinco décadas, sendo o carcinoma de células escamosas o tumor associado mais comum. A doença de Bowen e o carcinoma basocelular também foram relatados.

sinónimos

Poroqueratose de Mibelli

umls

POROCERATOSE, POROCERATOSE DE MIBELLI

imagens

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