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Peutz-Jeghers, síndrome de

definição

Desordem autossômica dominante caracterizada por pigmentação mucocutânea e polipose intestinal generalizada. Portadores clinicamente normais e casos monosintomáticos foram relatados. As máculas pigmentadas geralmente aparecem na infância inicial, mas podem estar presentes ao nascimento ou desenvolverem tardiamente. A mucosa oral é quase constantemente envolvida. Manchas de pigmentação marrons ou quase negras com 1 - 5 mm de diâmetro são irregularmente distribuídas sobre a mucosa bucal, gengiva, palato duro e lábios. Máculas pigmentadas podem também aparecer na face, especialmente em torno do nariz e boca, e nas mãos e pés. Polipose intestinal pode se manifestar com vômitos e dor abdominal. Sintomas de obstrução, sangramento gastrintestinal e anemia secundária podem ocorrer como conseqüência. Há risco aumentado de malignidade.

sinónimos

Peutz-Jeghers, síndrome de

umls

LENTIGINOSE PERIORAL, SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS

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