DefinitionSyndrome rare caractérisé par l’association de malformations veineuses cutanées et gastro-intestinales. Les éléments cutanés bleutés sont dépressibles en « tétine de caoutchouc » qui mesurent de 0,1 à 5 cm de diamètre. Des lésions analogues peuvent également se retrouver à tous les niveaux du tube digestif mais, plus particulièrement, dans l'intestin grêle ou elles sont hémorragiques. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant, mais la plupart des cas se présentent de manière sporadique. D'autres parties du corps peuvent également être touchées: dans le rhinopharynx, les poumons, le foie, le cœur ou le cerveau. | SynonymesSyndrome de Bean |
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