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Proteus Syndrom

Definition

Hamartoneoplastisches Syndrom ungeklärter Ätiologie, das durch Riesenwuchs von Händen oder Füssen, Asymmetrie der Extremitäten, plantarer Hyperplasie, Hämangiomen, Lipomen, Lymphangiomen, epidermalen Naevi, Macrocephalie, Hyperostosen und übermässigem Wachstum der langen Röhrenknochen gekennzeichnet ist. Joseph Merrick, der sogenannte "Elefantenmann", litt wahrscheinlich an einem Proteus-Syndrom und nicht an der ähnlichen Neurofibromatose.

Synonyme

Proteus Syndrom

UMLS

PROTEUSSYNDROM

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