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Incontinentia pigmenti achromians Ito

Definition

Als Incontinentia pigmenti achromians Ito bezeichnet man ein neurokutanes Syndrom mit Hypo- oder Depigmentierungen entlang der Blaschkolinien, das bei Geburt besteht oder sich in der Kindheit entwickelt. Die Anzahl der wirbeligen Streifen variiert und die Verteilung kann bilateral sein. Die meisten Patienten haben ZNS-, Skelett- oder Augenanomalien. Die Prognose hängt von der Schwere dieser Anomalien ab.

Synonyme

Incontinentia pigmenti achromians Ito, Hypomelanosis Ito

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