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Incontinentia pigmenti achromians de Ito

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Le terme hypomélanose d'Ito (Incontinentia Pigmenti Achromians) a été utilisé pour définir le diagnostic d'individus présentant une hypopigmentation ou dépigmentation le long des lignes de Blaschko. Le nombre de bandes varie d'une à plusieurs et ces dernières peuvent avoir une répartition bilatérale. Les lésions peuvent se présenter à la naissance ou apparaître durant la petite enfance ou l'enfance.. Environ deux tiers des patients concernés présentent des anomalies neurologiques, squelettiques et / ou oculaires. Le pronostic dépend de la présence ou l'absence d'anomalies systémiques et de la sévérité de ces dernières. Les publications rapportant une transmission par gène unique ne sont pas convaincantes et les risques de récurrence semblent négligeables dans la plupart des cas. Le kariotype des lymphocytes sanguins, fibroblastes cutanés et/ou kératinocytes de 115 individus rapporté dans la littérature a révélé un mosaïcisme fréquent.

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Incontinentia pigmenti achromians de Ito

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