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Maladie de Hand - Schuller - Christian

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Variante chronique de l'histiocytose des cellules de Langerhans. Il s'agit d'une pathologie réactive d'étiologie inconnue dans laquelle le phénotype des cellules de Langerhans s'accumule dans divers tissus qu'il endommage ensuite. Ce syndrome décrit conventionnellement une triade comprenant des défauts ostéolytiques, un diabète insipide et une exophtalmie qui se présente dans 10% des cas chroniques différenciés uniquement. Les poumons et la plèvre sont touchés chez 30% des patients. Une otite moyenne chronique est fréquente suite à infiltration du mastoïde par les cellules de Langerhans. Des lésions cutanées se présentent sous forme de papules coalescentes, squameuses ou croûteuses, de couleur brune à chair, et l'on retrouve également des infiltrats granulomateux avec ulcères dans les zones axillaires ou ano-génitales.

synonymes

Maladie de Hand - Schuller - Christian

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